肢骨纹状肥大的症状是什么？肢骨纹状肥大怎么治疗？

　　肢骨纹状肥大是一种先天性发育畸形 较罕见 无遗传性及家族史。其具体发病原因及病理改变如下所述。

　　1 学

　　本病不明 认为多系先天发育畸形 为一种骨膜下毛细血管扩张所致的骨膜骨发育异常 文献中曾有与家族性脆骨性骨硬化伴发的报道 故认为其可能是引起孤立性家族性脆骨症基因部位的二次突变所致。无遗传性及家族史。发病从儿童开始 男女相等。大都侵犯单肢 下肢多见于上肢。

　　2 病理改变

　　骨外膜及骨内膜增生 呈不规则硬化。镜下可见骨质增生区为紧密的板层骨 排列紊乱 哈佛氏管扭曲变形 未成熟与成熟的骨组织交织 成骨细胞活动增加 破骨细胞活动减少 故有新骨形成。其他结构正常。

　　肢骨纹状肥大是一种罕见的先天性疾病 其导致的并发症包括以下几种情况：

　　1 足外翻：足外翻又叫外翻仰伸足 是指儿童足跟轴向外偏斜 是足部常见畸形之一。

　　2 膝外翻：一般称为X型腿。指两足并立时 两侧膝关节碰在一起 而两足内踝无法靠拢。

　　3 骨弯曲。

　　4 膝关节肿大。

　　在晚期 异位增生的骨质可突入关节甚至跨越关节形成骨桥 从而造成关节活动障碍。

　　肢骨纹状肥大患者临床表现以疼痛最为常见 约占1/2 而且年龄越大 疼痛越明显 一般为隐痛或钝痛 活动时加重。患肢关节活动受限。这是由于关节周围骨质增生 及软组织内骨沉积所致 很少是因为关节面被破坏所致。患者可出现骨畸形。局部触诊可触知骨的表面高低不平 坚硬如石。患者常有足外翻 膝外翻 骨弯曲 膝关节肿大等症状。患肢可以出现肿胀 发冷 出汗及硬结。亦有合并硬皮病者 为交感神经紊乱及缺血的表现 有时可扪及增生的骨质。

　　肢骨纹状肥大是一种先天性疾病 故无有效的预防措施 早发现 早诊断是防治本病的关键措施 平时：

　　1 早睡早起 运动身体。睡眠不足会降低人体的免疫功能 亦易激动生火 招致外感内伤。

　　2 保持心境平和。春季忌怒 处事勿过于急躁 要时常保持心境平和。

　　3 积极参加身体体检 发现疾病及时治疗。

　　肢骨纹状肥大患者X线检查发现在骨干的一侧有不规则的骨质增生。骨干的外形逐被破坏 犹如在燃烧中的蜡烛的熔蜡从旁边流下。增生的骨无结构 骨骺及短骨常表现为斑点状 可以超越过关节侵犯远端的骨质 但不侵犯关节面。骨盆及肩胛骨亦表现为密度增加及有斑点 颅骨 脊柱及肋骨少见。

　　肢骨纹状肥大患者饮食宜清淡 注意膳食平衡。宜多新鲜水果和蔬菜 如无花果 荔枝 胡桃 瓜蒌 马齿苋 豆豉 橄榄 杏仁 丝瓜等。患者宜忌食辛辣刺激的食物。少饮酒和咖啡 茶等饮料 注意避免被动吸烟 因其都可以加剧病情的恶化。

　　肢骨纹状肥大是一种慢性疾病 只在发育期病情进展迅速 成年后缓慢 且不影响生命 但本病可出现关节运动受限 关节畸形等。目前无特殊疗法 可用物理疗法和对症治疗以减轻患者痛苦 本病预后较好。对于疼痛剧烈 严重影响关节活动者 可考虑手术治疗 如清除钙化的软组织 肌腱延长术 筋膜切开与关节囊切开术 矫正性截骨术 交感神经切断术 甚至截肢。